角膜软化症

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

角膜软化症是由维生素 A 缺乏引起的,不及时治疗可引起角膜干燥、溶解、坏死及穿孔,结局为粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿。

多见于 3 岁以下儿童,常为双眼受累,每年至少使全球 2 万-10 万婴幼儿致盲。近年来,随着人民生活水平提高,我国的发生率已明显下降,但在边远农村地区仍有群体流行。

发病原因

基本病因

角膜软化症的主要发病原因是维生素 A 缺乏。维生素 A 是一种脂溶性维生素,具有促进生长、维持上皮组织代谢的功能,所以对结膜和角膜上皮功能的维持至关重要,维生素 A 参与视网膜上感光物质视紫红质的合成,能够增强视细胞的感光能力。所以,维生素 A 缺乏在眼部表现为结膜、角膜上皮组织干燥和夜盲症,继而引起角膜溶解。而角膜上皮屏障功能差也使得角膜易于感染。

造成维生素 A 缺乏的原因主要有:

  • 维生素 A 摄取量不足
    喂养不当,仅用脱脂奶粉或米糊喂养,未添加富含维生素 A 或胡萝卜素的食物。
    宝宝挑食、偏食、长期只吃淀粉类食物或长期素食。
    病后不当的“忌口”,摄取量不足以维持体内最低限度的需要量。
  • 维生素吸收和代谢障碍
    患儿有消化道疾病,如胃肠炎、消化不良、迁延性腹泻、肝胆疾病等,影响维生素 A 的消化、吸收和贮存。
    肝、肾、甲状腺、代谢疾病、缺锌等,造成维生素 A 转运和利用障碍。
  • 维生素 A 消耗过多
    生长发育过快,发热、慢性感染性或消耗性疾病(如麻疹、肺炎、慢性痢疾、肿瘤等)都会造成对维生素 A 需求量增大,导致维生素 A 缺乏。

高危人群

下述人群更容易患角膜软化症,需加以注意:

  • 年龄:婴幼儿(3 岁以下)。
  • 膳食不均衡者:未添加维生素 A 含量丰富食物、挑食、偏食、长期素食。
  • 有全身基础病者:有慢性感染性、消耗性疾病、消化道疾病、代谢疾病等。
  • 边远贫困地区人群:卫生知识缺乏、生活水平差、易发生营养不良。

症状表现

早期表现为暗适应障碍,暗光下视力差,随疾病进展出现频繁眨眼、泪液减少、畏光、角膜知觉减退,晚期出现角膜混浊、溃疡,呈白色或黄白色,少数可并发眼内容脱出,严重影响视力甚至失明。常伴眼外表现:瘦弱、皮肤干燥、毛发干枯、指(趾)甲薄脆易断等。

典型症状

在病程的不同进展阶段可有不同表现:

  • 夜盲期:最早出现的症状是暗适应时间延长,暗光下视力减退。婴幼儿表现为黑暗环境中哭闹加剧,不敢行走、少动;年长儿可自述夜间(特别是黄昏时)看不清东西,从亮处进入暗处需很长时间才能分辨周围物体。因患者晚间视力比白天差的多,俗称“鸡盲”或“雀盲”。
  • 角结膜干燥期:频繁眨眼、泪液减少、畏光、不愿睁眼、角膜知觉减退(如婴儿吃手时手指戳到眼睛而无瞬目反射),结膜和角膜无光泽,角膜呈毛玻璃样,睑裂部位角巩膜缘(黑眼仁与白眼球交界处)出现银白色的泡沫状三角形斑(称为 Bitot 斑),还可见结膜在眼球转动时出现同心圆形干燥皱褶。
  • 角膜软化期:角膜浸润混浊加重,溃疡形成,呈灰黄色或白色,结膜充血发红,合并感染时易出现前房积脓(黑眼仁后面看到有白色的脓),穿孔时可自觉有“热泪”流出,裂孔处有色素组织崁顿。
  • 眼外表现:体格和智能发育轻度落后,精神萎靡、声音嘶哑、皮肤干燥脱屑、皮肤呈鸡皮样疙瘩、毛发干枯易脱落、牙釉质发育不良,容易患有呼吸、消化或泌尿系统感染等。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 角膜白斑
  • 角膜穿孔
  • 眼内炎
  • 眼球萎缩

如何预防

预防角膜软化症,主要应注意进食富含维生素 A 的食物。具体预防方法如下:

  • 改善饮食,多吃富含维生素 A 的食物:
    动物性食物:动物肝、鱼、蛋黄、奶类。
    植物性食物:富含胡萝卜素的黄红色及绿色水果和蔬菜,如胡萝卜、南瓜、红薯、柑橘、油菜。
  • 提供给小儿足量的维生素 A,儿童每日需维生素 A 2000-4500 国际单位。有维生素 A 缺乏危险因素者,如慢性腹泻、消耗性疾病等的患者,需尽早补充维生素 A。

检查

医生主要根据病史(特别是喂养史、全身疾病情况)、临床表现(眼部症状、眼外症状)、眼部典型体征(Bitot 斑等)及血清维生素 A 含量测定等来诊断。具体检查方法如下:

  • 裂隙灯:可发现角结膜干燥(无光泽、眼结膜有斑、眼球转动时结膜向心性皱褶)、角膜溃疡、角膜白斑等眼部病变。
  • 眼前节光学相干断层成像(OCT)检查:判断角膜病变深度。
  • 眼部 B 超:了解眼后段情况,有无眼内炎等。
  • 血清维生素含量测定:判断血清维生素 A 含量是否低于正常。
  • 尿常规、尿沉渣:可发现上皮细胞增多或发现角化上皮。
  • 结膜上皮细胞刮屑涂片:可以见到上皮细胞的角化颗粒及大量干燥杆菌。
  • 视觉功能检查:主要是暗适应测定(但不适合于婴幼儿)。
  • 角膜知觉检查:若瞬目反应不灵,则角膜知觉减退。
  • 必要时视觉电生理检查:检查视功能细胞功能是否变差。
  • 全身体检:检查身高体重、皮肤、毛发、指甲、牙齿等。

治疗方式

治疗原则是改善营养、补充维生素 A、防止出现严重并发症。重视原发病的治疗,纠正营养不良,大量补充维生素 A,眼部滴用抗生素眼液及眼膏,预防和治疗角膜继发感染。

药物治疗

  • 维生素 A 制剂:轻度缺乏及消化吸收功能良好者,可口服维生素 A 制剂,包括鱼肝油、维生素 AD 胶丸。重度缺乏或有呕吐、腹泻、肠道吸收障碍者,可深部肌肉注射维生素 AD,待病情好转后改为口服。眼局部可通过点维生素 A 棕榈酸眼用凝胶、消毒的鱼肝油滴剂补充。
  • 抗生素滴眼液或眼膏:角膜上皮屏障功能差易合并感染,眼局部点用抗生素滴眼液和眼膏,可预防和治疗继发感染。
  • 散瞳药物:若炎症反应重、有前房积脓,可用 1% 阿托品眼膏散瞳,减轻炎症,防止虹膜粘连。
  • 人工泪液、促进角膜上皮修复类药物:玻璃酸钠滴眼液、小牛血去蛋白提取物眼用凝胶,重组牛碱性成纤维生长因子凝胶等,滋润角结膜、促进角膜上皮修复。
  • 补充其他维生素
    补充 β-胡萝卜素,胡萝卜素也叫维生素 A 原,在小肠粘膜和干细胞中可转化为维生素 A。
    维生素 C、维生素 E,这两种抗氧化剂可增加维生素 E 的稳定性。
    复合维生素 B。

手术治疗

  • 角膜移植:病变晚期,若溃疡长时间不愈合有穿孔风险,或已有穿孔、瞳孔区角膜白斑已形成,影响视力或影响婴幼儿视力发育,可行角膜移植,根据病变深度,选择板层角膜移植或穿透性角膜移植,以去除病灶,控制感染,使光路透明,刺激视觉发育,避免剥夺性弱视。
  • 羊膜遮盖:促进溃疡愈合。

其他治疗方法

  • 无感染时或角膜移植术后可佩戴角膜绷带镜,保护角膜上皮,促进愈合。
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齐颖 主任医师 北京美高梅捕鱼\同仁医院 屈光科

注意事项

  • 大龄儿多食用富含维生素 A 和胡萝卜素的食物。小龄儿提倡母乳喂养,母乳不足要及时添加辅食。
  • 患儿要规律补充维生素 A 制剂;对于牛奶喂养或患有消化系统疾病、消耗性疾病等的患儿,要尽早补充维生素 A。
  • 注意用眼卫生,患儿角膜知觉差、对异物等反应弱,容易感染。
  • 角膜已穿孔或有穿孔风险的,不要压迫眼球。

预后

早发现、早诊断、早治疗,夜盲症及角结膜干燥症、角膜病变可迅速好转,而且角膜一般不会遗留瘢痕。

如果合并细菌感染,角膜会很快自溶穿孔,即使治愈也会遗留角膜白斑。部分晚期病变患者也可出现失明和眼球萎缩。

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