冠状动静脉瘘

冠状动脉瘘是指冠状动脉不经正常循环而直接流入右房，右室，左房，左室，肺动脉或冠状静脉窦者称为冠状动脉瘘。除极少数可继发于外伤，感染或侵入性心脏操作外，绝大多数为先天性所致。先天性冠状动脉瘘较为少见，约占先天性心脏病的0.26%-0.40%。它的形成可能是胎儿在心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化，造成冠状动脉主干或其分支与某一心腔或血管之间的异常肌肉腔隙畸形所致，其可由单支，双支，三支甚至多支的冠状动脉与心腔，冠状静脉窦或其分支，上腔静脉，肺动脉，肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。包括冠状动脉血管瘘和冠状心腔瘘，瘘管和心腔的交通以右心系统多见，其中瘘入右室最多，瘘入左心系统较少。 自1959年Sone氏首创冠状动脉造影术以来，报告逐渐增加，其中以冠状动脉-肺动脉瘘为多见，冠状动脉-左心系统瘘较为少见。瘘入低压的右心系统可产生左-右分流，而引起右心负荷加重。瘘入左心室者其血流动力学效应类似主动脉瓣关闭不全。临床症状与瘘口的大小和分流量多少相关。较大的冠状动脉瘘可引起心肌缺血，心肌梗死，肺动脉高压及心力衰竭，多需要手术治疗。冠状动脉瘘自然闭合者极为少见，故一旦确诊，无论有无症状，均应积极治疗，以预防猝死，心肌梗死，感染性心内膜炎，冠状动脉瘤形成甚至心脏破裂穿孔及肺动脉高压等严重并发症的发生。过去，冠状动脉瘘的治疗均依赖外科开胸手术，其手术方式包括：瘘支冠状动脉结扎术，冠状动脉下切线褥式缝合术，经心腔瘘口关闭术及冠状动脉切开修补术等。自1983年Reidy等首次报道介入治疗冠状动脉瘘成功以来，近30多年随着各种新的栓堵器材研发和应用以及介入治疗技术的改进，使经皮导管栓塞或封堵冠状动脉瘘已经发展成为一种安全，有效的治疗方法。

今天想和大家分享一个前段时间遇到的病例。 齐阿姨，62岁，自20年前开始活动或情绪紧张后出现胸痛，胸痛常起自右胸，转移至锁骨下，伴有后背疼痛，有时可放射至下颌，每次均前往医院给予输液或口服药物治疗后缓解。在我院行冠状动脉造影检查，提示冠状动脉血管未见狭窄。但在造影过程中，我们发现患者的一个冠状动脉分支（左前降支、右冠状动脉）与向肺供血的肺动脉之间存在先天变异，即左前降支-肺动脉瘘及右冠状动脉-肺动脉瘘（如下图中箭头所示）。当时并不能确定患者的胸痛症状与这个先天变异有关，所以未治疗。门诊随访过程中发现症状越来越重，最终患者在我们心脏医学部的心外科接受冠状动脉搭桥治疗后症状完全缓解。 （箭头所指即为冠状动脉-肺动脉血流） 通过这个病例，大家了解到一种先天变异——冠状动脉瘘——也是可以引起胸闷、胸痛的症状。要了解这种疾病，我们需要先简单了解冠状动脉的解剖。冠状动脉是由主动脉起始部发出的向心脏供血的血管，分为左右冠状动脉，左冠状动脉由左主干+左前降支+回旋支组成，均走形于心脏表面给心肌细胞供血、供氧，但是如果正常胚胎发育时出现偏差，创伤(刺伤、枪击伤或投掷伤)或有创性心脏操作，例如起搏器植入、心内膜心肌活检、冠状动脉造影等。造成冠状动脉与心腔或非心脏血管相通即冠状动脉瘘。如果分流出去的血流量少，多无影响，一般观察。如果分流出去的血流量大造成血流动力学明显改变即建议进一步治疗。如上述病例中的阿姨，左前降支及右冠状动脉均部分与肺动脉相通，胸痛时心电图明显缺血变化，建议治疗。 冠状动脉瘘治疗手段有介入及外科治疗两种，介入治疗一般针对单瘘口且瘘口位于冠脉远端。对于瘘口位于近端、分流量大、多瘘口或冠状动脉瘘粗大合并血管瘤者建议外科开胸治疗，术式分直接结扎法、褥式带垫片缝扎法、冠状动脉旁路移植。 胸闷、胸痛背后的原因并不简单，涉及心、肺、食管、胸骨、肌肉、神经等多种可能，常需要经过对病史的科学分析及相关检查来明确。希望通过这篇文章，让大家对胸痛背后的众多原因之一有个浅显的认识，便于帮助患者减少诊治过程中的焦虑情绪与疑问。